أسباب وأعراض وعلاج الشلل النصفي التشنجي والشلل الدماغي

الشلل النصفي التشنجي

هو مرض متعدد الوجوه يحدث تحت تأثير العوامل السلبية قبل الولادة و أثناء الولادة وبعدها ، حيث يمثل تلف الدماغ داخل الرحم ما يصل إلى 80 % من أسباب الشلل النصفي التشنجي ، حيث ينتج المرض عن ضرر دماغي أحادي الجانب وأحيانًا ثنائي ، (أي مزدوج) ، و في علم الأعصاب الحديث ، تم وصف أكثر من 400 سبب للشلل النصفي التشنجي ، من بينها الأنواع التالية الأكثر أهمية:

أنواع الشلل النصفي التشنجي وأسبابه

▪︎ الولادة المبكرة :
تتحدد الحالة في 1 % من الأطفال المبتسرين (الأطفال الذين يولدون قبل أوانهم) ، بينما تحدث في الأطفال المولودين في فترة حمل كاملة بمعدل من 3 إلى 10 مرات أقل ، مع الأخذ بعين الاعتبار وزن الرضيع عند الولادة ، والذي يجب أن يتراوح مابين 1.5 و 2.5 كجم ، ومع ذلك يتم تشخيص الشلل النصفي التشنجي في 5 إلى 15 % من المرضى ، وبوزن أقل من 1.5 كجم يتم تشخيص من 25 إلى 30 % من الحالات.
▪︎ إصابة بالرأس :
تعد الإصابات داخل الجمجمة التي تحدث أثناء الولادة سببا نموذجيًا للشلل النصفي التشنجي عند الأطفال ، يوجد خطر كبير للإصابة باضطرابات الشلل النصفي التشنجي مع اختناق الولادة المنقولة بسبب المسار المعقد للولادة ، ومع ذلك ، فإن ما يصل إلى 75 % من المرضى الذين تعرضوا لإصابة أثناء الولادة في الماضي لديهم عوامل خطر أخرى للإصابة بالشلل النصفي التشنجي.
▪︎ أمراض الحمل:
يزداد خطر الإصابة بالشلل النصفي التشنجي ، بما في ذلك الشلل المزدوج ، مع وجود تاريخ من تشوهات الدورة الدموية في المشيمة ، أو ظهور المشيمة أو انفصالها ، والصراع المناعي بين الأم والجنين ، و الأمراض خارج الجهاز التناسلي للأم ، كما أن استخدام العقاقير السامة للأعصاب أثناء الحمل لها تأثير سلبي أيضا.
▪︎ الوراثة المرهقة :
قد تكون الأشكال التشنجية التقدمية للشلل النصفي التشنجي ، وخاصة الشلل المزدوج ، مظهرًا من مظاهر المتلازمات الوراثية غير المتمايزة ، يجب تنبيه الطبيب إلى وجود حالات إجهاض ووفيات أطفال وولادة أطفال يعانون من تشوهات خلقية في التاريخ العائلي.
▪︎ عوامل ما بعد الولادة :
يمكن أن تكون أسباب الشلل النصفي التشنجي هي السكتات الدماغية ومتلازمة الطفل المهزوزة والأشكال الحادة من التهاب الدماغ والتهاب السحايا ، وتشمل العوامل الاستفزازية النادرة ، التسمم ونوبات نقص الأكسجين في الدماغ والقرنية.

كيف يتطور مرض الشلل النصفي التشنجي
الأساس المرضي للحالة عند حديثي الولادة المبتسرين هو الاحتشاء الدماغي "Cerebral infarction" حول البطينين أو التشوهات الدماغية الخلقية (الفصام) ، وفي الرضع الناضجين يكون السبب المباشر للإصابة بالشلل النصفي التشنجي هو النوبات القلبية الإقفارية والنزيف داخل المخ بسبب صدمة الولادة ، و يحدث شلل مزدوج مع تلف ثنائي في أنسجة المخ.

فبسبب عيب دماغي عضوي ، تزداد قوة العضلات ، مما يؤدي إلى اضطرابات في تكوين ردود الفعل التصحيحية ، مع الإصابات من جانب واحد ، تؤثر التغييرات فقط على الجانب المقابل من الجسم ، والذي يرجع إلى السمات الهيكلية للممرات الحركية ، فعادة ما يكون الشلل المزدوج تشنجي مصحوبًا بعلامات أمراض العصب القحفي.

أعراض الشلل النصفي التشنجي

مع المرض ، كقاعدة عامة ، لوحظ شلل جزئي أو شلل في الأطراف العلوية والسفلية من جانب واحد ، في كثير من الأحيان مع الشلل الدماغي ، تشارك عضلات الذراع في العملية ، وتحتفظ الساق بوظائفها جزئيًا ، الشلل المزدوج يتجلى في شلل جزئي ، يصيب جميع الأطراف ، بسبب عدم قدرة المرضى من سن مبكرة على التحرك بشكل مستقل ، محدودة للغاية في الحركات الإرادية.

تظهر علامات البديل المفلوج للشلل الدماغي بشكل رئيسي في السنة الأولى من حياة الطفل ، حيث يصبح التأخر في النمو البدني ملحوظا ، ونقص المهارات المميزة لسن معينة (إمساك الرأس ، والجلوس ، والزحف ، والمشي) ، و عندما يحاول الوالدان وضع الطفل على قدميه ، فإنه يعتمد فقط على أصابع قدميه ، وليس على قدم كاملة ، وينقل الوزن إلى ساق صحية ، يتفاقم تدريجياً تأخر نمو الأطراف الشقيقة.

الصورة النمطية الحركية في المرضى الذين يعانون من الشلل الدماغي مع اضطرابات شلل نصفي تشنجي لها عدد من الميزات ، حيث يتم تحديد ردود الفعل المنشطة المرضية ، والتي تزيد في الوضع الرأسي ، والنشاط المتزامن أثناء الحركات الإرادية ، واضطرابات التفاعلات التنسيقية للعضلات المناهضة ، من المعتاد أيضًا زيادة استثارة الانعكاس - رد الفعل المنعكس.

يعاني العديد من المرضى من إعاقات معرفية : تخلف عقلي متفاوت الخطورة ، إعاقة في التعلم ، تخلف عقلي عام ، ويتفاقم التدهور الفكري بسبب اضطرابات الكلام ، وفقدان السمع ، وضعف البصر ، والتي تؤدي مجتمعة إلى سوء تكيف اجتماعي كبير ، ففي كثير من الأحيان عند المرضى الذين يعانون من الشلل النصفي التشنجي ، يتم الكشف عن متلازمة متشنجة.

مضاعفات الشلل النصفي التشنجي

يؤدي توتر العضلات المستمر والنمو غير المتناسب للأطراف إلى تقلصات شديدة في المفاصل وتشوه جانبي للعمود الفقري وتغير في شكل الصدر.
تؤدي العمليات المرضية إلى تفاقم العجز الحركي ، وبالتالي ، بمرور الوقت ، يفقد المرضى القدرة على التحرك بشكل مستقل ، ولا يمكنهم أداء حركات هادفة ، غالبًا ما يصاحب الشلل النصفي التشنجي متلازمة الألم المزمن.

مع الشلل الدماغي ، غالبًا ما ترافقه أمراض الجهاز الهضمي : عسر البلع ، مرض الجزر المَعِدي المريئي ، اضطرابات حركية الأمعاء ، وغالبًا ما يواجه المرضى مشاكل في الأسنان: نقص تنسج المينا ، سوء الإطباق ، صرير الأسنان ، الحالة مصحوبة بسوء التغذية ، مما يؤدي إلى تأخر في عمر العظام ، صغر الرأس الكاذب ، كالسيوبينيا.

تشخيص الشلل النصفي التشنجي

يكشف التقييم السريري للحالة العصبية عن خلل التوتر العضلي المرضي ، وانخفاض حجم النشاط الحركي الإرادي في نصف الجسم ، إذا تم الكشف عن شلل جزئي كامل ، يتم تشخيص الشكل المزدوج من المرض ، وعند التعيين مع طبيب أعصاب ، يتم فحص حالة النمو العقلي ومستوى المهارات المعرفية ، ولتأكيد التشخيص يتم استخدام الطرق الآلية والمخبرية:
▪︎ التصوير العصبي:
عند الأطفال في السنة الأولى من العمر ، يوصف تصوير الأعصاب لدراسة جوهر الدماغ ، وفي سن أكبر يتم استخدام التصوير المقطعي أو التصوير بالرنين المغناطيسي بشكل أساسي ، ويساعد التصوير العصبي على تحديد الخلل العضوي المحتمل في النسيج الدماغي ، والذي أصبح السبب الجذري المباشر للمرض ، بما في ذلك الاضطرابات الثنائية في البديل المزدوج (الشلل الرباعي).
▪︎ طرق الفيزيولوجيا الكهربية:
يوصى باستخدام مخطط كهربية الدماغ في جميع حالات الشلل الدماغي المصحوب بنوبات صرع ، لدراسة مفصلة عن حالة العضلات والانتقال العصبي العضلي ، يتم إجراء تخطيط كهربية العضل ، وتصوير الأعصاب الكهربية.
▪︎ التحليلات:
مع شلل نصفي وعلامات السكتة الدماغية ، يُظهر التصوير بالرنين المغناطيسي دراسة موسعة لمعايير نظام تخثر الدم. لاستبعاد أمراض التمثيل الغذائي الوراثية التي يمكن أن تحدث مع صورة سريرية مماثلة ، فإن نتائج الاختبارات البيوكيميائية والدراسات الجينية هي إرشادية.

علاج الشلل النصفي التشنجي

يعتمد النهج العلاجي على مراعاة مبادئ العلاج المعقد متعدد التخصصات ، والذي يضم فريقًا من الأخصائيين: أطباء الأعصاب ، وعلماء النفس ، وعلماء العيوب ، وأخصائيي العلاج الحركي ، و بالنظر إلى المضاعفات العديدة للشلل الدماغي ، يحتاج المرضى إلى مساعدة جراح العظام وأخصائي الأنف والأذن والحنجرة وطبيب العيون ، ويكون أصعب علاج هو علاج الشلل المزدوج ، تتميز مجالات العلاج التالية:

▪︎ طرق غير دوائية:
يوصف العلاج الغذائي لتصحيح نقص الطاقة وسوء التغذية ، وفقًا للإشارات ، يتم اختيار مجمعات الفيتامينات المعدنية ، لتحسين الحركة وتطبيع قوة العضلات ، يتم تنفيذ برامج علاج حركي خاصة ودورات من التدليك العلاجي.
▪︎ علاج طبي:
في الشكل التشنجي للشلل ، لوحظ تأثير جيد من تناول مرخيات العضلات عن طريق الفم ومشتقات GABA ومهدئات البنزوديازيبين ، و لوقف التشنج الموضعي ، يتم إجراء علاج البوتولينوم.
▪︎ تصحيح العظام:
لضمان الحركة المستقلة ، يوصى بأجهزة تقويم مختارة بشكل فردي ، فالشلل النصفي المزدوج يتطلب استخدام كراسي متحركة متعددة الوظائف وأسرّة خاصة ، و لتصحيح الموقف الديناميكي التحسسي ، يتم استخدام بدلات Atlant و Gravistat.
▪︎ تصحيح الخلل:
يتم وصف برنامج تدريب فردي لتحفيز النمو العقلي للمريض ، وزيادة تكيفه الاجتماعي ، وتطوير طرق للتعويض عن الاضطرابات الموجودة (الصمم ، العمى).
▪︎ طرق بديلة:
يتم ممارسة الوخز بالإبر والعلاج اليدوي والعلاج العظمي كعلاج مساعد ، وفي بعض الحالات ، لوحظ تأثير إيجابي أثناء علاج الدلفين ، hippotherapy.

الوقاية
يُظهر النهج المتكامل لعلاج الشلل النصفي التشنجي أحادي الجانب نتيجة جيدة في تعويض العجز العصبي والتواصل الاجتماعي مع المرضى ، ولكن شلل نصفي مزدوج له تشخيص غير ملائم ، تتمثل الوقاية من الأمراض في الإعداد السليم للحمل وإدارته ، والوقاية من إصابات الولادة ، والمراقبة المنتظمة للطفل من قبل طبيب الأطفال للتحكم في النمو البدني والعقلي.